-->>   

تاریخ و زمان


يكشنبه ۲ ارديبهشت
۱۳۹۷

6. شعبان 1439


22. آوریل 2018

جملات آموزنده


******************************
هموفیلی چیست؟ PDF چاپ نامه الکترونیک
امتیاز کاربر: / 1
بدخوب 
شنبه ۱۶ آبان ۱۳۸۸ ساعت ۱۹:۲۳

 

هموفیلی چیست؟

هموفیلی بیماری خونریزی دهنده ارثی است که از نقص یا فقدان فاکتورهای انعقادی در خون ناشی می شود و به وطور مادام العمر گریبانگیر فرد مبتلا است . این بیماری مسری نیست و علت ارثی و ژنتیکی دارد . شایع ترین انواع هموفیلی عبارت است از هموفیلی A یا کلاسیک و B یا کریسمی ، هموفیلی نوع A به دلیل کمبود یا فقدان فاکتور 8 انعقادی و هموفیلی نوع B به دلیل کمبود یا فقدان فاکتور 9 در خون بوجود می آید . فاکتور 8 و9 فقط دوماه از 13 ماده انعقادی در خون انسان است که به آنها فاکتورهای انعقادی می گویند و تعادل و تنظیم در آنها باعث جلوگیری از خونریزی های داخلی و خارجی و به اصطلاح انعقاد خون می شود . برخی بیماران که تعداد آنها کمتر است به سایر کمبودهای فاکتورهای 13 گانه نیز مبتلا هستند . بیماری هموفیلی از نظر شدت به سه گروه : شدید، متوسط ، خفیف تقسیم می شوند، شدت بیماری به میزان فاکتور انعقادی فعال در خون بستگی دارد و به همین دلیل شدت بیماری در طول عمر تغییر محسوسی نمی کند . درنوع شدید میزان فاکتور انقعادی در خون کمتر از 1 درصد میزان طبیعی است . در نوع متوسط مقدار بین 5-1 درصد و در نوع خفیف بین 50-5 درصد میزان طبیعی می باشد . میزان طبیعی فاکتورهای انعقادی 100-50 درصد می باشد . خونریزی در نوع شدید غالباً به طور مکرر و خودبخودی ، در نوع متوسط در اثر کوچکترین ضربه یا صدمه و در نوع تخفیف در اثر ضربه شدید یا تصادف یا اعمال جراحی صورت می گیرد . در کشور ما تعداد بیماران هموفیلی مبتلا به کمبود یا فقدان فاکتورهای انعقادی حدود 7500 نفر است که حدود 5500 نفر از آنها بیمار هموفیلی شدید هستند . علاوه بر اینها در کشور ما عنوان هموفیلی به سایر اختلالات انعقادی از جمله اختلال پلاکت و بیماری ون ویلبراند نیز اطلاق می گردد که آمار دقیقی از آنها در دست نیست .

 

نظرات (0)